Spina Bifida

Le spina bifida est une malformation congénitale qui se traduit par un défaut de fermeture de la colonne vertébrale qui protège la moelle épinière.
On distingue différentes formes de spina bifida selon leur emplacement et leur gravité.

Spina bifida occulte

La forme occulte ne se traduit par aucun signe ;  elle n'est souvent découverte qu'à l'occasion d'une radiographie prescrite pour d'autres raisons.
C'est la forme la moins grave de cette malformation neurologique.

Spina bifida kystique

Il s'agit d'une forme de moyenne gravité.
Le kyste contient une partie de la moelle épinière est se présente sous la forme d'un sac hernié.

Rachischisis

C'est la forme la plus grave.
Elle correspond à l'ouverture complète du canal rachidien.
La gravité du spina bifida dépend de sa nature et de son emplacement.
La plupart des enfants atteints de spina bifida présentent aussi une hydrocéphalie (liquide en excès dans le cerveau).

Causes

Bien que la cause exacte soit inconnue on soupçonne l'association de facteurs héréditaires et environnementaux (en particulier d'ordre alimentaire pendant la grossesse).
Cette malformation est plus fréquente dans les couches défavorisées de la population et parmi certains groupes ethniques (Irlandais et Gallois).
Le risque de spina bifida est de 1 pour 2000.
Cependant, si la femme a déjà eu un enfant atteint de cette malformation, le risque est de 1 sur 40.

Traitement

Toutes les femmes enceintes doivent être suivies régulièrement dès le début de la grossesse.
L'échographie est un excellent moyen de dépistage.

Les formes graves du spina bifida (ouverture complète), dépistées par échographie, peuvent être confirmées in utéro par l'amniocentèse qui montre une élévation des taux d'alphafoetoprotéines.
Si le spina bifida n'est pas détecté avant la naissance le pédiatre prescrit, au vu de la malformation, une série de radiographies du rachis, de la tête, des hanches et des jambes ainsi qu'un bilan urinaire.
Un scanner cérébral est utile pour rechercher une hydrocéphalie associée.

Il n'existe pas de traitement définitif du spina bifida.
Les formes légères n'ont aucune conséquence et ne demandent pas de traitement.
Dans les cas graves, la chirurgie est nécessaire pour prévenir ou corriger une lésion.
Les enfants atteints de la forme la plus grave doivent être opérés quelques jours après la naissance pour prévenir la rupture du kyste qui souvent n'est pas recouvert de peau.
Cependant, la chirurgie ne peut corriger la paralysie.
Les enfants atteints de formes modérées doivent apprendre à renforcer leurs muscles pour pouvoir se déplacer à l'aide de béquilles.

Que peut-on faire soi-même?

Des études ont montré que l'incidence du spina bifida est moindre chez les femmes qui consomment suffisamment d'acide folique (100 micro-grammes) pendant le premier trimestre de la grossesse.
Toute carence en acide folique doit donc être corrigée dès le début de la grossesse.
Les femmes ayant déjà eu un enfant atteint de spina bifida doivent consulter un généticien pour connaître les risques de transmission à un deuxième enfant.

Évolution

Si la lésion est mineure elle n'a pas de conséquence.
Lorsque la moelle épinière est exposée, les fonctions motrices des membres inférieurs sont touchées.
La gravité de la malformation  va de la faiblesse légère à la paralysie complète (jambes, intestin, vessie).
Les enfants atteints de formes graves présentent des risques de troubles rénaux et urinaires.
Les enfants ayant une hydrocéphalie associée sont porteurs de lésions cérébrales invalidantes.
Les formes graves entraînent souvent la mort dans la période néonatale.

Comment éviter le spina bifida?

Il faut suivre les soins prénataux dès le début de la grossesse et demander au médecin s'il est utile de prendre des suppléments d'acide folique.
Il faut avoir une alimentation équilibrée.
Il faut éviter les médicaments, l'alcool, le tabac et les stupéfiants pendant la grossesse.